Hội chứng rối loạn sinh tủy – Triệu chứng lâm sàng và cách điều trị

Hội chứng rối loạn sinh tủy là một nhóm rối loạn sinh máu theo dòng được đặc trưng bởi tình trạng loạn sinh tủy và giảm các tế bào máu ngoại vi do sinh máu không hiệu lực. Vậy cách điều trị rối loạn sinh tủy như thế nào?

Triệu chứng lâm sàng của hội chứng rối loạn sinh tủy

Triệu chứng lâm sàng của hội chứng rối loạn sinh tủy

Triệu chứng lâm sàng của hội chứng rối loạn sinh tủy

Hội chứng rối loạn sinh tủy không thường gặp ở nhóm bệnh nhân dưới 50 tuổi trừ khi có phơi nhiễm với hóa chất hoặc tia xạ. Các triệu chứng phát hiện liên quan đến biểu hiện lâm sàng của giảm tế bào thường gặp nhất là thiếu máu, nhiễm trùng hoặc xuất huyết. Nửa số bệnh nhân không có triệu chứng, 30% có thay đổi tổng trạng chung với suy nhược, 15% bắt đầu bởi nhiễm trùng hoặc xuất huyết. Các bệnh nhân giảm bạch cầu và tiểu cầu nặng khi chẩn đoán thường là bệnh bạch cầu thể ít tế bào chưa trưởng thành, một số bệnh nhân có đau khớp. Bệnh cảnh giả bệnh lý mô liên kết hiếm. Gan lớn khoảng 5% bệnh nhân, lách lớn khoảng 10%. Các triệu chứng ở da kết hợp hiếm như hội chứng viêm da cấp tăng cao bạch cầu trung tính và hoại thư da mủ.

Biểu hiện từ yếu, mệt đến suy tim sung huyết ở các bệnh nhân có các tổn thương tim. Nhiễm trùng tại chỗ hoặc lan tỏa tái diễn liên quan tới giảm bạch cầu hạt và giảm chức năng thực bào của bạch cầu hạt lưu hành. Có thể là chấm, nốt, mảng xuất huyết dưới da; xuất huyết chân răng, mắt… đến xuất huyết ồ ạt, xảy ra do nguyên nhân giảm tiểu cầu hoặc không có rối loạn chức năng tiểu cầu. Thông tin này cũng được đăng tải trên trang tin tức y tế Thái Bình và nhận được sự quan tâm của nhiều độc giả.

Hướng điều trị hội chứng rối loạn sinh tủy

Hướng điều trị hội chứng rối loạn sinh tủy

Hướng điều trị hội chứng rối loạn sinh tủy

Bệnh nhân mắc hội chứng rối loạn sinh tủy có tiến triển xấu, ngay cả khi không tiến triển thành bệnh bạch cầu cấp. Cho đến nay vẫn chưa có phương pháp điều trị hội chứng rối loạn sinh tủy, do đó chủ yếu là điều trị triệu chứng.

Thường hay áp dụng hướng truyền khối hồng cầu để chống thiếu máu; truyền khối tiểu cầu để chống giảm tiểu cầu và xuất huyết. Kèm theo đó có thể dùng cả kháng sinh khi có nhiễm trùng.

Đa hóa trị liệu trong rối loạn sinh tủy tiến triển hoặc chuyển dạng, ít hiệu quả hơn đối với bệnh bạch cầu cấp nguyên phát. Tỷ lệ chết do nhiễm trùng trong giai đoạn giảm bạch cầu trung tính là cao nhất. Lui bệnh hoàn toàn (15 -40%) ở bệnh nhân dưới 60 tuổi và có kiểu gen tiên lượng khá.

Ghép tủy đồng loại là phương pháp điều trị có khả năng lành bệnh ở tỷ lệ nhỏ bệnh nhân, trong một vài trường hợp chọn lọc không thể ghép tủy đồng loại có thể huy động tế bào gốc ở máu ngoại vi CD34+  để ghép tự thân.

Nguồn: yduocthaibinh.net